L' Embriologia Venosa è la chiave per comprendere la CCSVI nella SM (trad. di Matteo Scibilia)

Lee BB, Laredo J,  Neville R  della  George Washington University hanno presentato questo studio al 38° VEITHsymposium del 16-29 Novembre 2011 a New YorK.

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L' Embriologia venosa è una delle parti più trascurate nella medicina di base; la mancanza di conoscenze di base di embriologia portano spesso spesso ad errori di gestione clinica delle anomalie venose, che  per lo più si sono sviluppate durante la embriogenesi, tra le quali le malformazioni 'trunculari' venose.

La malformazione venosa trunculare (VM) rappresenta una vena embriologicamente difettosa, che si è sviluppata nella fase di formazione del tronco vascolare, nel 'secondo tempo' dello sviluppo embrionale; l'arresto dello sviluppo comporta diverse variazioni, che possono condurre a vene immature o incomplete (aplasia o ipoplasia), come pure iperplastiche (iperplasia).

Le lesioni trunculari VM quindi, presenti sia come una lesione ipoplasica o iperplastica, causano ostruzioni o dilatazioni (es. aneurisma della vena giugulare interna; stenosi della vena azygos), a seconda delle varie condizioni difettose del tronco venoso. 

Difetti intraluminali all'interno della vena (ad esempio reti venose o membrana) portano a stenosi o ostruzione.

Le Lesioni Trunculari si presentano con più gravi conseguenze emodinamiche rispetto alle lesioni extra-trunculari, in generale, a causa del coinvolgimento diretto della lesione con il sistema venoso del tronco (ad esempio assenza di valvola, vene marginali, aneurisma della vena poplitea,  stenosi / occlusione delle giugulari).

Le conseguenze sono: la congestione venosa cronica e l' ipertensione dovuta al reflusso venoso o all' occlusione ; la stenosi membranosa / focale / segmentale della vena cava inferiore sovraepatica, conosciuta come Sindrome di Budd-Chiari, che ha una profondo impatto sul fegato con conseguente grave ipertensione portale a causa di ostruzione venosa epatica, oltre all' insufficienza venosa cronica che colpisce le estremità inferiori.

La circolazione venosa cerebrospinale non è esente dalle conseguenze delle Lesioni VM trunculari. Le malformazioni venose cerebrospinali comportano anche il rischio potenziale di ipertensione venosa cronica a lungo termine al cervello, con conseguenti varie condizioni cliniche / malattie come l'insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCVI).

Un esempio di CCVI: è stato postulato che l'incontinenza valvolare della vena giugulare interna (IJVVI) possa essere una causa dell' amnesia globale transitoria (TGA). 

IJVVI viene diagnosticata quando il flusso retrogrado della vena giugulare viene rilevato dall' ecodoppler extra-cranico durante la manovra di Valsalva.Si ritiene che IJVVI possa produrre una ischemia transitoria mesiotemporale dovuta alla congestione venosa...

Lesioni VM Trunculari che causano stenosi lungo le bene giugulare interna, anonima,  cava superiore, e l' azygos, sono state sospettate di contribuire allo sviluppo o esacerbazione della sclerosi multipla.Pertanto, la comprensione corretta dei processi evolutivi così come quelli involutivi dello sviluppo embrionale del sistema venoso è essenziale per la opportuna valutazione di queste lesioni VM trunculari, come potenziale causa di diverse condizioni che coinvolgono la CCSVI.

All'inizio della quarta settimana di gestazione, una vasta rete di vasi sanguigni si forma in tutto il corpo embrionale; l'evoluzione e lo sviluppo progredisce per formare il sistema venoso;la parte del corpo cefalica che va al cuore in fase di sviluppo (testa, collo, parte superiore del tronco e arti superiori) drena attraverso le 'vene bilaterali cardinali ' anche conosciute come le vene pre-cardinali.

La coppia di vene cardinali anteriori presto sviluppano una anastomosi per formare la vena brachiocefalica (innominata), permettendo al sangue di drenare dalla 'vera vena cardinale sinistra anteriore' nella 'vena cardinale anteriore destra' .

La parte della vena sinistra cardinale anteriore distale (cefalica) per l'anastomosi, diventa la 'vena giugulare interna sinistra' e si unisce alla 'vena succlavia sinistra'.

La porzione distale (cefalica) delle vene bilaterali precardinali (anteriore cardinali)  diventano le vene giugulari interne bilaterali, e il sangue dalla vena giugulare interna sinistra passa attraverso la brachiocefalica sinistra e vadirettamente nella vena cava superiore (SVC).

La vena cardinale sinistra anteriore prossimale (caudale) per l'anastomosi del brachicefalo regredisce / atrofizza con il segmento terminale della vena sinistra posteriore cardinale.

Sul lato destro, la parte prossimale della vena cardinale anteriore destra rimane per formare la Vena Cava Superiore (SVC)  con la vena cardinale comune destra; il resto delle vene cardinali formano l'arco della vena azygos, SVC e i suoi affluenti.

Vena cava superiore (SVC): la parte prossimale della vena destra pre-cardinale / cardinale anteriore costituisce la SVC con la vena comune cardinale destra. Queste vene sono anche coinvolte nella formazione dell'arco dell' azygos insieme con il segmento prossimale della vena destra post-cardinale / posteriore cardinale.

Vena azygos: La vena destra supra-cardinale rimane come 'vena azygos' insieme con la parte craniale della vena cardinale posteriore destra per formare l'arco della vena azygos. La vena sinistra supra-cardinale diventa la vena emi-azygos e la vena azygos accessoria.

A causa dello sviluppo complesso e dei vari stadi di evoluzione e involuzione delle coppie multiple delle vene embrionali, si possono facilmente sviluppare diverse varianti e anomalie, col risultato che connessioni embriologiche persistono da sole o in combinazione con aplasia o ipoplasia dei normali canali di sviluppo.

Queste variazioni riguardano le vene grandi cardinali comuni, la giugulare primitiva, e le vene cardinali anteriore e posteriore.

Per esempio, la probabilità di una anatomia modificata della Vena Cava Superiore (SVC) è relativamente alta a causa del coinvolgimento di tre diversi segmenti di vena embrionale. 

Una SVC posizionata a sinistra SVC o una SVC doppia può svilupparsi da una 'persistente' vena cardinale sinistra comune  e pre-cardinale. Questo è il difetto intrinseco più conosciuto come causa di diversi gradi di stenosi ed ostruzione insieme ad un'altra condizione di venectasia e aneurisma venoso che provoca dilatazione.

Conclusioni In considerazione di un tale impatto profondo di una malformazione venosa trunculare relativamente semplice, così come una rete venosa in uscita venosa epatica provoca ipertensione portale, una condizione simile che coinvolge la testa e il sistema venoso del collo può causare la CCSVI e può essere coinvolta nello sviluppo o esacerbazione della sclerosi multipla.